데일리매거진 - 크로이츠펠트야콥병은 어떤 질환?

[데일리매거진=배정전 기자] 광우병처럼 뇌에 스펀지 같은 구멍이 뚫려 뇌기능을 잃게 되는 크로이츠펠트야콥병(Creutzfeldt-Jakob disease : CJD)에 걸려 숨진 사례가 국내에서 처음으로 확인됐다. 이와 함께 크로이츠펠트야콥병에 대한 관심이 뜨겁다.

국내에서 법정 감염병으로 지정된 이질환은 뇌 속 프리온 단백질의 변형과 관련된 것으로 추정되며 현재까지 정확한 전염경로는 규명되지 않고 있다. 다만 '인간 광우병'과 증상이 ㅂ슷해 최근 관심이 크게 높아졌다.

국내에서 처음 발견된 의인성 CJD의 원인으로 지목된 '라이요두라(Lyodura)’라는 과거 사망자의 뇌조직을 써 오다 최근 소의 뇌 경질막을 이용한 것으로 알려지면서 논란이 되고 있다.

50대에 발병이 잦은 이 질환은 초기에 감각장애와 운동장애, 치매 등의 증상을 보이다 과다수면, 구음장애, 공포증, 심한 감정변화, 불면증, 환각증, 간대성근경련(근육의 일부 또는 전체에 나타나는 갑작스런 수축현상) 등으로 악화된다. 잠복기는 20여년 이상 길지만, 증상이 발생하면 대개는 6개월~1년 안에 사망하는 것으로 알려졌다.

CJD는 발병 양상에 따라 변형 크로이츠펠트야콥병, 가족성 크로이츠펠트야콥병, 산발성 크로이츠펠트야콥병, 의인성 크로이츠펠트야콥병 등으로 나뉜다.

변형 크로이츠펠트야콥병의 경우 보통 '인간 광우병'으로 불린다. 광우병 또는 소 해면상뇌증에 감염된 육류의 섭취를 통해 감염되는 것으로 추정된다.

최근 10년 동안 전 세계적으로 변형 크로이츠펠트야콥병 발병 건수는 모두 275건이며, 이 가운데 영국이 170건으로 가장 많고, 이스라엘 56건, 프랑스 25건 등의 순이다. 아시아에서는 대만이 지난해 5월 영국에서 유학한 경력이 있는 남성(36) 한 명이 이 질환으로 사망했다고 공식발표한 바 있다.

가족성 크로이츠펠트야콥병은 말 그대로 가족력과 상관성이 큰 것으로 보이는 크로이츠펠트야콥병 질환이다.

이와 달리 이번에 확인된 의인성 크로이츠펠트야콥병은 오염된 인조경막이나 각막수술 등을 통해 전파되는 것으로 알려졌다.

이중에서도 뇌조직 추출물을 이용한 인조경막 이식으로 감염된 의인성 크로이츠펠트야콥병의 50% 이상은 일본에서 확인됐다. 이는 모두 크로이츠펠트야콥병의 6.2%에 해당된다. 특히 2009년 11월부터 모두 135건의 인조경막 이식관련 의인성 크로이츠펠트야콥병이 보고됐다. 문제는 한국에서 인조 뇌경질막 이식이 얼마나 이용됐는지 정확한 통계조차 없다는 것이다.

끝으로 산발성 크로이츠펠트야콥병은 자연적인 돌연변이에 의해 발생하는 것으로 추정되며 전체 크로이츠펠트야콥병 가운데 85~90%를 차지할 정도로 많다. 산발성 크로이츠펠트야콥병은 해외에서 인구 100만 명당 0.5~2명꼴로 발생하며 국내에서는 2001년 이후 매년 5~19건이 보고됐으며 2008년에는 28건으로 증가했다.

[저작권자ⓒ 데일리매거진. 무단전재-재배포 금지]